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Neuroendocrinologia | Trabalhos em Congressos

DOENÇA DE CUSHING EM GÊMEAS

Angelo Jacomossi, Arthur Cukiert, Mario Andrioli, Jayme Goldman, Marcia Nery, Luis R. Salgado, Mirta Knoepfelmacher, Bernardo Liberman.

Serviços de Neurocirurgia e Endocrinologia do Hospital Brigadeiro, São Paulo SP

Etiologias genéticas e adquiridas já foram imputadas à doença de Cushing mas os fatores determinantes para o aparecimento destes tumores permanecem desconhecidos. M.P.C. de 12 anos, iniciou com aumento progressivo de peso e parada no desenvolvimento estatural 2 anos antes de sua internação. Possui irmã gêmea univitelina (idêntica) não acometida. O fenótipo clínico era de síndrome de Cushing e sua altura de 1,46 m (bastante inferior à irmã). A campimetria era normal. A investigação laboratorial mostrou cortisol sérico de 33.6 (g/dl, ACTH de 38 pg/ml e cortisol urinário de 453 (g /24h (VN 20 a 90). Não havia depressão dos níveis de cortisol plasmáticos com 1 mg de dexametazona, o que ocorria após a administração de 8 mg de dexametazona. A ressonância magnética mostrou a presença de macroadenoma ocupando toda a sela túrcica, com restos glândulares deslocados para a hemisela esquerda. A paciente foi submetida à abordagem transesfenoidal do tumor. No pós-operatório tardio evoluiu com remissão do hipercortisolismo ( cortisol sérico 9(/dl ; urinário 17 (/24 ). Reiniciou o crescimento estatural após a remissão do hipercortisolismo. Três anos após o início de sua sintomatologia associada ao Cushing, sua irmã gêmea permanece saudável. A ocorrência de adenoma secretor de ACTH em somente uma das gêmeas sugere fortemente a existência de fatores adquiridos na gênese destes tumores.