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Neuroendocrinologia

Principais doenças

Clínica de Neuroendocrinologia

Esperamos que você possa aproveitar este texto sobre as doenças da hipófise. Ele foi compilado com a ajuda de diversos renomados endocrinologistas, radiologistas, patologistas e neurocirurgiões, de modo que pudesse ser acessível ao público em geral.

No entanto, este não é um guia para auto-diagnóstico e nem mesmo uma maneira ideal de confirmar seu diagnóstico. A única maneira de obter um diagnóstico fidedigno é procurar seu médico. Este texto elucida diversos sinais e sintomas que podem auxiliar médicos e pacientes na sua jornada na direção da cura.

Esperamos que você não tenha uma doença da hipófise, mas caso isso ocorra, gostaríamos que soubesse que hoje existem tratamentos medicamentosos e cirúrgicos bastante eficazes e seguros. Sem dúvida, o tratamento hoje é bem melhor que aquele existente há 10 anos atrás. No entanto, saiba que o tratamento das doenças da hipófise pode ser bastante prolongado (até mesmo uma vida toda...).

O diagnóstico e tratamento do paciente com doença pituitária é algumas vezes difícil, e por vezes frustante. Os sinais e sintomas nem sempre se encaixam perfeitamente no que está escrito nos livros. A neuroendocrinologia é ainda uma especialidade jovem e os progressos ocorrem a cada dia. De uma maneira geral, é bastante difícil para o clínico geral manter-se atualizado em todos os ramos da medicina. É por este motivo que hoje existem profissionais dedicados exclusivamente às doenças da hipófise.

Doenças da Hipófise

A hipófise (ou pituitária), também chamada de "glândula mestra", é uma glândula do tamanho de uma ervilha alojada na base do crânio entre os olhos. A hipófise secreta uma série de hormônios que dirigem funções vitais diversas tais como crescimento, desenvolvimento sexual, volume urinário etc. As glândulas adrenais e a tireóide são diretamente governadas pela hipófise. A hipófise possui sensores capazes de regular a atividade da maior parte das outras glândulas de nosso corpo.

Os sintomas dos tumores da hipófise variam de acordo com seu tamanho e configuração, bem como caso o tumor secrete hormônios específicos. O maioria dos adenomas (tumores) da hipófise são benignos e crescem lentamente dentro da glândula. No entanto, tumores mais agressivos podem existir e crescer rapidamente, causando cegueira, aumento da pressão intracraniana e anormalidades endócrinas potencialmente fatais.

Até 26% das hipófises estudadas em necrópsias possuem pequenos tumores em seu interior. Só uma minoria terá repercussão clínica. Infelizmente, mesmo aqueles que são diagnosticados, recebem tratamento inadequado. O tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico pode ser de 5 a 14 anos! Desnecessário dizer que quanto mais precoce o diagnóstico, mais adequadamente estes pacientes serão tratados. Crianças também podem possuir tumores hipofisários e apresentar sintomas bastante precocemente.

Muitas linhas de pesquisa encontram-se hoje em desenvolvimento. Por que se desenvolvem os tumores hipofisários? Por que são tão comuns e por que poucos causam sintomas? Como podemos identificar aqueles que se manifestarão clinicamente? Como prever quais tumores terão comportamento agressivo e rescidivarão após cirurgia?

Sabemos hoje, que estes tumores têm origem monoclonal (ou seja, a partir de uma única célula original). Isto significa que há uma base genética involvendo uma anormalidade gênica, que predispõe uma célula determinada a crescer desordenadamente, enquanto as células normais ao redor se comportam de uma maneira regulada

Hipersecreção de hormônios da hipófise - Acromegalia

A acromegalia é uma doença crônica, insidiosa e debilitante que inclui importantes modificações cosméticas e metabólicas. Além da brutalização dos traços faciais, as anormalidades metabólicas associadas à hipersecreção do hormônio de crescimento são responsáveis por grande morbidade e mortalidade relacionadas à indução de doenças cardiovasculares e aparecimento de outros tumores pelo corpo. Isto faz com que os níveis de hormônio de crescimento devam ser normalizados o mais breve possível.

Sinais e sintomas

Doença de Cushing

A síndrome de Cushing é causada por uma exposição prolongada do corpo a níveis elevados do hormônio cortisol. O cortisol é normalmente produzido pelas glândulas adrenais, que se localizam logo acima dos rins.

Níveis normais de cortisol são importantes. O cortisol auxilia na manutenção da pressão arterial e função cardiovascular; auxilia na resposta inflamatória do sistema imune; regula o metabolismo das proteínas, carbohidratos e gorduras; balanceia a atuação da insulina no aproveitamento dos açucares e auxilia o corpo na resposta ao estresse.

Sinais e sintomas

Prolactinoma (hiperprolactinemia)

O prolactinoma é um tumor da hipófise que secreta prolactina (o hormônio da lactação). O tumor é benigno em 99% dos casos. É também o tumor pituitário mais comum (28% do total). A causa de sua origem é desconhecida.

Sinais e sintomas

Tumores secretores de unidade alfa

Estes tumores costumam secretar somente fragmentos dos hormônios hipofisários e portanto não possuem uma síndrome endócrina de hipersecreção. A sub-unidade alfa representa metade dos hormônios FSH, LH e TSH (cada um deles é composto de sub-unidades alfa- e beta). Boa parte daqueles tumores chamados não-funcionantes secretam sub-unidade alfa mas a maioria deles não secreta quantidades apreciáveis de FSH, LH ou TSH. No entanto, é possível dosar a sub-unidade alfa no sangue. Estes tumores são frequentemente agressivos.

Síndrome da sela vazia

A síndrome da sela vazia ocorre quando se detecta por meio de imagens a presença de líquor no local que deveria ser ocupado pela hipófise, dentro da sela túrcica. A causa mais comum é a existência de uma abertura grande no diafragma da sela, uma membrana que recobre a hipófise e normalmente impede a entrada do líquor na região. Quando esta membrana tem uma abertura muito grande, a pressão do líquor de cima para baixo causa um achatamento da glândula hipofisária, na direção do fundo da sela túrcica, como que para o fundo de um balde. Nesta situação, a função hipofisária é em geral normal mas alguns pacientes relatam dor de cabeça, hiperprolactinemia, secreção de leite pelo mamilo e menstruações irregulares. Alguns pacientes possuem sela vazia decorrente de processos inflamatórios locais, como a neurosarcoidose; outros possuem a associação de sela vazia e tumores dentro da hipófise residual.

Hiposecreção hipofisária / Tumores não-secrotores de hormônios

Sinais e sintomas

Craniofaringioma

Os craniofaringiomas são tumores intracranianos que podem ocorrer em qualquer idade mas são mais comuns na infância e adolescência. Nestes grupos, podem representar até 10% dos tumores cerebrais. Os craniofaringiomas não são descobertos até que comprimam estruturas cerebrais importantes ao seu redor. Assim, mesmo sendo sempre benignos, eles são em geral bastante grandes quando tornam-se detectáveis.

Sinais e Sintomas

Cistos da Bolsa de Rathke

Sinais e sintomas

Síndrome de Sheehan’s

Sinais e sintomas

"Efeito de massa"

Qualquer massa localizada na região da hipófise pode causar sintomas inespecíficos. Estes incluem dor de cabeça, náuseas e vômitos, que podem corresponder a um aumento da pressão intra-craniana. Além disto, uma massa nesta região pode comprimir os nervos que se dirigem aos olhos e causar alterações da visão (da visão periférica nas fases iniciais).

Sinais e sintomas

Hipopituitarismo

O hipopituitarismo é a ausência congênita ou adquirida da secreção dos hormônios hipofisários. Muitos casos de hipopituitarismo são causados por tumores da hipófise, mas existem várias outras causas. As deficiências mais comuns de secreção da hipófise são de hormônio de crescimento e das gonadotrofinas (o hormônio luteinizante e o hormônio estimulante dos folículos). Estas perdas hormonais causarão hipogonadismo e infertilidade. O deficit de hormônio de crescimento em crianças causa retardo no crescimento. Em adulto, causa aumento da massa de gordura e redução da massa muscular.

Hipotireoidismo

É uma doença insidiosa que resulta em letargia, ganho de peso, intolerância ao frio, afilamento do cabelo e espessamento da língua. É facilmente revertida pela reposição do hormônio tireoidiano, habitualmente 1 a 2 comprimidos por dia. Excesso de hormônio pode ser tão ruim quanto sua falta! A dose do mesmo deverá ser monitorada por seu médico.

Deficiência do hormônio de crescimento

A deficiência do hormônio de crescimento em crianças causa um retardo no crescimento e caso não seja tratada leva ao nanismo. Em adultos, os sintomas da deficiência de hormônio de crescimento não são óbvios e nem todos os adultos deficientes do hormônio serão sintomáticos. Entretanto, alguns adultos reclamam de letargia e diminuição da energia para as atividades diárias. Eles também possuem uma diminuição da massa magra (muscular) e aumento da massa gordurosa. Estas alterações podem ser corrigidas com o uso do hormônio do crescimento sintético.

Síndrome de Addison

Sinais e sintomas

Hipogonadismo

O hipogonadismo é causa de infertilidade e diminuição da libido. Nas mulheres, as alterações são mais óbvias e incluem ausência de menstruação. Nos homens, as alterações são mais sutis. O Viagra não é a solução quando a perda da libido deve-se à insuficiência hormonal!

Hipofisite

Hipofisite signfica "inflamação da glândula hipófise". O termo é genérico e a inflamação pode advir de vários tipos de infecção ou doença autoimune (onde o organismo combate suas próprias células). Se bem que doenças granulomatosas como a tuberculose e outras já representaram importante causa de hipofisite, a origem autoimune é hoje a mais comum. Conhecemos muito pouco das razões que predispõem certas pessoas à hipofisite autoimune (mesmo naquelas portadoras de doenças autoimunes como o lupus, a artrite reumatóide etc) mas ela é certamente mais comum em mulheres, em especial durante a gravidez ou após a mesma.

O resultado da inflamação da glândula é em geral uma redução na função da mesma (chamada hipopituitarismo), que pode afetar um hormônio ou vários deles. Em mulheres jovens, podem ocorrer aumentos transitórios de alguns hormônios. Caso a inflamação seja exclusiva da hipófise, ou seja, não afetar outras glândulas do corpo, a recuperação total expontânea pode ocorrer. No entanto, da mesma maneira como a doença pode desaparecer expontaneamente, ele poderá retornar no futuro.

Distúrbios visuais

A presença de massas na região da hipófise pode causar compressão dos nervos da visão e alterações visuais. De uma maneira geral, começa a ocorrer uma perda progressiva da visão lateral (periférica) de ambos os olhos. Caso não tratada a causa de origem, pode haver evolução para cegueira.