T. 11 3846.3272 / 3846.3273 | contato@cukiert.com.br
Rua Dr. Alceu de Campos Rodrigues, 247 - 12° and. Cj. 21
São Paulo/SP - Brasil - CEP 04544-000

Neuroendocrinologia | Trabalhos em Congressos

PUBERDADE PRECOCE ASSOCIADA TERATOMA PINEAL

Baggenstoss R, Leite L, Cukiert A, Silva M E, Liberman B, Goldman J, Huayllas M, Nogueira K, Salgado L R.

Serviços de Endocrinologia e Neurocirurgia do Hospital Brigadeiro, São Paulo SP

Introdução: Puberdade precoce pode ser desencadeada por inúmeros fatores inibitórios e estimulatórios envolvendo o eixo hipotálamo-hipófisário. Das lesões do sistema nervoso, aquelas hipotalâmicas são as que mais dão origem à puberdade precoce, seguidas pelas de pineal. O presente estudo relata um paciente onde a puberdade precoce era devida a teratoma pineal.

Relato de caso: AO, de 8 anos, possuía história compatível com puberdade precoce há 3 anos: pelos pubianos, aumento do pênis e agressividade. Realizou RMN que mostrou lesão de 3.0 cm, multicística, heterogênea, captante na região pineal e hidrocefalia compensada (figuras 1 e 2). Os níveis de testosterona (> 1500 ng/dl) e beta-HCG (3000 mUI/ml) eram bastante elevados no sangue. RMN de neuroeixo e TC de abdomen e torax eram normais. Foi submetido à radioterapia de prova com 2000 rads. Houve pequena redução transitória de beta-HCG e aumento das dimensões da massa tumoral e hidrocefalia. Foi submetido à ressecção macroscopicamente total da massa pineal por via supra-cerebelar infra-tentorial. Não houve intercorrências cirúrgicas. Ocorreu queda mas não normalização dos níveis de beta-HCG (500 mUI/ml). O estudo anatomo-patológico mostrou teratoma imaturo com extensas áreas de coriocarcinoma. RMN pós-operatória não mostrou lesão macroscópica residual. Foi submetido à quimioterapia e complementação da radioterapia com queda transitória do beta-HCG, que persiste elevado. RMN de neuroeixo é normal.

Discussão: Teratomas pineais são lesões bastante raras e infrequentemente causam puberdade precoce. Representam um desafio do ponto de vista cirúrgico, bem como do ponto de vista oncológico. Aumento das dimensões dos teratomas após radioterapia tem sido descrito. Os tratamentos cirúrgico radical e quimioterápico representam as melhores opções nestas condições.