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Neuroendocrinologia | Trabalhos em Congressos

MACROCRANIA, MICROCEFALIA E HIDROCEFALIA HIPERTENSIVA ASSOCIADA À DOENÇA DE PAGET

Sousa Americo, Cukiert A, Silva M E, Liberman B, Goldman J, Salgado L R, Huayllas M, Nogueira K, Buratini J A, Machado E, Sousa Alcione.

Serviços de Endocrinologia e Neurocirurgia do Hospital Brigadeiro, São Paulo SP

Introdução: A doença de Paget é sistêmica e com manifestações clínicas e intensidade variáveis. As manifestações neurológicas envolvem em geral o complexo sindrômico das demências e compressões neurais por patologia óssea raquiana. Muito raramente, ocorre dilatação ventricular, mais frequentemente não-hipertensiva, associada ou não à displasia da base do crânio e invaginação vértebro-basilar. O presente estudo relata caso de paciente com doença de Paget portador de hidrocefalia hipertensiva necessitando derivação do trânsito liquórico.

Relato de caso: HC, de 62 anos, apresentava síndrome demencial progressiva nos últimos 9 meses, caracterizada por ataxia de marcha, incontinência urinária, cefaléia, turvação visual e deterioração cognitiva. Não possuía o diagnóstico de doença de Paget até então. O R-X crânio sugeriu este diagnóstico que foi confirmado bioquimicamente. A paciente era macrocrânica, às custas de intenso aumento do diâmetro da calota, atingindo até 4 cm em alguns pontos. O conteúdo intracraniano era bastante reduzido. RMN mostrou dilatação ventricular hipertensiva com edema transependimário e invaginação vértebro-basilar com herniação das tonsilas cerebelares. Foi submetida à derivação ventrículo-peritoneal com válvula de média pressão, sem intercorrências. O osso do crânio era extremamente espesso, porém maleável e compressível. Houve importante melhora da marcha, incontinência urinária e quadro cognitivo após a cirurgia.

Discussão: Hidrocefalia hipertensiva é rara na doença de Paget e está provavelmente associada à invaginação vértebro-basilar. Tendo em vista as características físicas do osso na doença de Paget, gerando frequentemente instabilidade osteo-articular, julga-se inconveniente manipular a invaginação vértebro-basilar nesses casos, a não ser que fixação armada seja necessária. Nesta situação, derivação do fluxo liquórico somente é mais recomendável.