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Clínica de Epilepsia | Trabalhos em Congressos

RESULTADO EM RELAÇÃO ÀS CRISES E SÍNDROME COGNITIVA DO TRATAMENTO DE HAMARTOMA HIPOTALÂMICO

A Cukiert, JA Burattini, JO Vieira, PP Mariani, C Baise, C Baldauf, M Argentoni, L Frayman, VA Mello, L Seda, RLB Camara, PRS Mendonça.

Serviço de Cirurgia de Epilepsia, Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo-SP, Brasil.

INTRODUÇÃO: O hamartoma hipotalâmico (HH) é lesão rara. Pacientes com este tipo de patologia freqüentemente desenvolvem uma severa síndrome epiléptica com crises gelásticas e intensas anormalidades comportamentais. Houve grande esforço ao longo dos anos para o desenvolvimento de opções clínicas e cirúrgicas para seu tratamento. O reconhecimento de que a lesão possui epileptogênese intrínseca tornou a lesionectomia completa a melhor opção de tratamento em relação às crises. Por outro lado, a relação entre as síndromes cognitiva e epiléptica não é ainda bem entendida.

MATERIAL: Um paciente de 11 anos com HH foi estudado. As crises iniciaram com 6 meses de idade e anormalidades comportamentais foram documentadas por volta dos 18 meses. As crises, diárias, eram tônicas generalizadas, atônicas, tônico-clônicas, mioclônicas e ausências atípicas. Ele começou a andar por volta dos 3 anos de idade e a emitir palavras simples por volta dos 11anos. O comportamento era notavelmente marcado por intensa agressividade e hiperatividade. EEG mostrou atividade epiléptica generalizada e sincronia bilateral secundária. A RNM mostrou lesão na região hipotalâmica medial e mais inferior, não-pedunculada e com 2.0 cm. Ele foi submetido à secção calosa aos 11 anos de idade, a um acesso pterional aos 12 anos, com ressecção parcial da lesão (70%) e posterior radiocirurgia estereotática por volta dos 14 anos. O mesmo tem sido acompanhado nos últimos 6 anos.

RESULTADOS: Esse paciente obteve redução de 70% na freqüência das crises generalizadas após secção calosa, embora essas ainda permanecessem freqüentes (1-2 crises/dia). Houve uma notável redução da agressividade, porém a hiperatividade permanecia quase que inalterada. A remoção microcirúrgica parcial da lesão não levou a melhoras do comportamento ou das crises. Após a radiocirugia, obtivemos notável diminuição na freqüência das crises. Essas passaram a ocorrer de forma esporádica, porém as alterações comportamentais persistiram. A lesão foi reduzida pela radiocirurgia , que também induziu intensa desmielinização nas áreas hipotalâmicas médio-basais e subtalâmicas anteriores bilateralmente.

CONCLUSÕES: Lesionectomia (microcirúrgica ou radiocirúrgica) parece ser a modalidade de tratamento mais efetiva no que diz respeito às crises. Embora a secção calosa possa ser útil de modo paliativo, ressecções corticais são ineficazes. O resultado no controle das crises não está relacionado com os resultados comportamentais. As anormalidades cognitivas poderiam estar relacionadas a outras malformações cerebrais presentes nestes pacientes.