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Clínica de Epilepsia | Trabalhos em Congressos

DISPLASIA CÓRTICO-SEPTO-ÓPTICA
RELATO DE CASO

Argentoni M, Ferreira VB, Cukiert A, Forster C, Frayman L, Ferreira VB, Machado E, Buratini JA, Sousa A, Vieira J.

Serviço de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP.

Introdução: A displasia septo-óptica é uma síndrome caracterizada por agenesia de septo pelúcido e atrofia do sistema óptico intracraniano. Cursa com deficit visual por vezes severo e quadros endocrinológicos de severidade variável. Raríssimos casos de associação com esquizoencefalia bilateral foram descritos porém epilepsia refratária não faz parte do quadro. Este estudo relata o primeiro caso da literatura de associação entre displasia septo-óptica e displasia cortical focal relacionada à epilepsia refratária.

Relato de caso: RBS, 28 anos, possuía crises parciais visuais e crises parciais complexas desde os 8 anos de idade. Não havia distúrbio hipotálamo-hipofisário e o paciente era obeso. As crises incluíam alterações visuais pouco caracterizáveis e não lateralizadas seguidas de crise parcial complexa com automatismos bimanuais. A frequência das crises era de 1x/ semana. O EEG interictal mostrava descargas temporais anteriores esquerdas e mais raramente e de modo independente à direita. O registro ictal mostrou início temporal médio esquerdo. A RM mostrou agenesia de septo pelucido, atrofia optoquiasmática severa, cisto aracnóide temporal direito e pequena displasia cortical occipital esquerda. Realizou e passou no teste de Wada bilateralmente. Campimetria mostrou deficit visual severo com campo residual temporal esquerdo. Foi submetido ao implante de eletrodos subdurais cobrindo todo o quadrante posterior esquerdo para mapeamento da área de Wernicke e delimitação da área epileptogênica. O início ictal era temporo-occipito basal. Crises parciais típicas para o paciente foram obtidas a partir da estimulação da área 18. Foi submetido à quadrantectomia posterior esquerda poupando a área de Wernicke, com hipocampectomia por via posterior. O especimen cirúrgico demonstrou a presença de área displásica visível desde a corticalidade até a região subependimária. O paciente encontra-se sem crises desde então.

Discussão: Trata-se do primeiro caso na literatura de associação entre displasia septo-óptica e displasia cortical focal. Denominamos esta associação displasia cortico-septo-óptica.