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Clínica de Epilepsia | Trabalhos na Íntegra

TRATAMENTO CIRÚRGICO DE EPILEPSIA REFRATÁRIA DA ÁREA DA LÍNGUA. RELATO DE CASO

Arthur Cukiert (1), Elcio Machado (2), Alcione Sousa (2), Jose A Buratini (2), Joaquim Vieira (2), Casio Forster (3), Viviane B Ferreira (3), Meire Argentoni (3), Leila Frayman (3), Guilherme Malacarne (4)

Serviço de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP, Brasil

1. Chefe Serviço Cirurgia de Epilepsia
2. Neurocirurgião Serviço de Cirurgia de Epilepsia
3. Neurofisiologista Serviço de Cirurgia de Epilepsia
4. Estagiário Serviço de Cirurgia de Epilepsia

Título abreviado: Ressecção do cortex lingual

Introdução

A neurofisiologia do córtex cerebral relacionado à representação motora e sensitiva da língua tem sido extensamente estudada nos últimos 50 anos. Há uma clara organização somatotópica do cortex motor e sensitivo primários, sendo que a região da língua e face extende-se por cerca de 3 cm acima da fissura sylviana nos giros pré e pós-central. Há uma maior representação da língua no homúnculo motor do que no sensitivo. Áreas de grande sensibilidade tátil e maior densidade de inervação periférica possuem representações corticais relativamente maiores. O mapeamento do córtex lingual é útil na determinação do sulco central e seu ponto de aproximação com a fissura sylviana 7.

Diversos métodos de mapeamento cortical intra e pré-operatórios, como eletrocorticografia e eletro-estimulação cortical 5,8, ultrassonografia 5 e registro de potenciais evocados 1,4,10 já foram usados com o objetivo de melhor precisar as regiões-alvo. A história e o exame clínico do paciente, investigações eletroencefalográfias, avaliação das características da crise, estudos neuropsicológicos e neuroimagem 9 também oferecem subsídios para o diagnóstico e tratamento.

Movimentos involuntários da língua podem ser vistos em diferentes enfermidades. Síndrome mastigatória buco-lingual por uso de drogas neurolépticas, doenca de Huntington e distonias oromandibulares são alguns exemplos. Estes movimentos anormais são de maneira geral contínuos 6. Descargas epilépticas no córtex da parte inferior da área somatosensitiva e motora produzem manifestações motoras e sensitivas envolvendo a língua. O primeiro relato de movimentos linguais como uma manifestação de descargas epilépticas focais foi descrito por Holtzman em 1984, causados por um meningioma de convexidade 2.

O presente estudo relata um paciente com foco epiléptico localizado nas áreas motoras e sensitivas da língua, investigado de maneira invasiva com eletrodos subdurais e subsequentemente submetido à ressecção cortical.

Descrição do Caso

R.O.A., 22 anos, masculino, possuía crises com versão consciente da cabeça para a esquerda evoluindo eventualmente para crises tônico-clônicas, diárias, ocorrendo em vigília e no sono, desde os 5 anos, refratárias ao tratamento clínico. Monitorização video-eletroencefalográfica revelou surtos interictais de ondas lentas com projeção na região fronto-central (C4-T4). O registro ictal sugeria início na mesma região. SPECT ictal demonstrou hiperfluxo temporal direito. A ressonância magnética não revelou alterações. Foi submetido ao implante de grades de eletrodos na convexidade e região mesial fronto-parietal por meio de uma extensa craniotomia fronto-parietal direita (figura 1). O registro eletrocorticográfico crônico mostrou início das descargas na região motora e sensitiva da língua com espraiamento para a região da face (figura 2). As descargas intercríticas extendiam-se anterior e posteriormente aos giros rolândicos, bem como ao giro temporal superior. A estimulação cortical da área sensitiva da língua reproduziu as crises clínicas (figura 3). A seguir foram retirados os eletrodos e realizada ressecção subpial do córtex pré-motor, motor e sensitivo da língua e face e pós-sensitiva da língua e face e porções do giro temporal superior, com especial atenção para a preservação do arcabouço vascular da região (figura 4). Apresentou discreta paralisia facial à esquerda que regrediu em 1 mês. Mantém-se sem crises desde então. O estudo anatomopatológico demonstrou apenas gliose severa.

Discussão

A estimulação cortical direta é um bom método para analizar a localização de áreas corticais específicas. Problemas técnicos podem incluir a presença de áreas corticais silenciosas e não responsivas e influência não seletiva da atividade neuronal de áreas subjacentes 7. Além disso, parte do córtex central está escondido nas paredes dos sulcos, sendo que a superfície explorada representa pouco mais de um terço da área funcional. Desenvolvimentos técnicos recentes têm contribuído para a superação de alguns destes problemas.

Há uma clara organização somatotópica nos cortices rolândicos. A extremidade da língua está representada superiormente e sua parte posterior mais caudalmente nos giros pré- e pós-central. A extremidade, ou porção anterior da língua é mais amplamente representada que as partes média e posterior da mesma. Isso deve-se possivelmente à relação da parte anterior da língua com a fala, seu mais relevante papel funcional. O hemisfério dominante para a fala contém maior representação cortical para a língua 7. Algum grau de assimetria pode ocorrer na contração da musculatura crânio-facial de acordo com a dominância cerebral, a despeito da bilateralidade da inervação corticobulbar.

A grande concentração das respostas linguais à estimulação elétrica imediatamente acima da fissura sylviana torna mais fácil a exata determinação do ponto de aproximação do sulco central com a mesma. Este marco é de grande importância para a prevenção de disfasia pós-operatória quando se planeja uma ressecção frontal ou temporal no hemisfério dominante para a fala.

Movimentos involuntários da língua têm sido relatados durante o tratamento com drogas anti-epilépticas ou como parte de complexas discinesias orofaciais ocorrendo durante intoxicação medicamentosa 3. Da mesma forma, movimentos linguais por desordens de gânglios basais são complexos e ocorrem em conjunto com movimentos de estruturas adjacentes. Tremores da língua são observados no alcoolismo crônico e doença de Parkinson. Ocasionalmente, tiques e mioclonias da língua são vistos como parte de uma desordem mais ampla.

Descargas epilépticas caracterizadas por movimentos linguais têm sido raramente documentadas na literatura. Holtzman (1984) 2, descreveu um caso de epilepsia lingual em uma paciente de 63 anos. As crises iniciavam-se como uma sensação de inchaço e alargamento da hemilíngua esquerda, seguida por percepções disestésicas na mucosa oral. Subsequentemente, ocorriam movimentos clônicos da língua que eram sucedidos por sensações de disfagia e impossibilidade para falar ou emitir sons. As crises evoluíam posteriormente com movimentos versivos da cabeça para a esquerda e clonias da musculatura facial à esquerda. Tomografia de crânio diagnosticou um meningioma sobre o giro sensitivo à direita. As crises cessaram após a ressecção do tumor.

Neufeld (1988) 6 relatou um paciente de 73 anos com movimentos clônicos involuntários da língua, precedidos por salivação e associados com dor lancinante na base da língua. Em algumas ocasiões ocorria versão ocular e cefálica para a esquerda e contrações clônicas do canto esquerdo da boca. Traçados eletroencefalográficos ictais demonstraram atividade semi-rítmica de 3-5 Hz intercalada com ondas agudas nas regiões fronto-centrais direitas. As crises responderam satisfatoriamente ao tratamento clínico.

O presente paciente apresentava crises refratárias com versão cefálica para a esquerda e contrações segmentares tônico-clônicas do mesmo lado. Tais crises deviam-se ao espraiamento das descargas provindas das regiões corticais sensitivas e motoras relativas à língua para as regiões da face. A ressecção cirúrgica subpial das áreas epileptogênicas com especial atenção para a preservação do suprimento vascular proveniente da fissura sylviana culminou com o desaparecimento das crises e ausência de morbidade neurológica. A lesão do arcabouço vascular arterial e venoso conduz a um aumento inaceitável da morbidade cirúrgica.

O tratamento cirúrgico de pacientes com focos epilépticos em região da língua pode ser realizado com segurança desde que as relações entre as áreas eloquentes e epileptogênicas sejam bem conhecidas. Quando realizado no hemisfério dominante, cuidado ainda maior deve ser exercido com o arcabouço vascular para evitar-se lesão ou disfunção das áreas da fala adjacentes.

Referências

1- Gregoire EM, Goldring MD. Localization of function in the excision of lesions from the sensorimotor region. J Neurosurg 61:1047-1054, 1984.

2- Holtzman RNN, Mark MH, Wiener LM, Minzer L. Lingual epilepsy: a case report of an unusual expression of focal cerebral discharge. J Neurol Neurosurg Psychiatry 47:317-8, 1984.

3- Jabbari B, Coker SB. Paroxyxmal, rhytmic lingual movements and chronic epilepsy. Neurology 31:1364-7, 1981.

4- King RB, Schell MD. Cortical localization and monitoring during cerebral operations. J Neurosurg; 67:210-219, 1987.

5- LeRoux PD, Berger MS, Haglund MM, Pilcher WH, Ojemann GA. Resection of intrinsic tumors from nondominant face motor cortex using stimulation mapping: report of two cases. Surg Neurol 36:44-8, 1991.

6- Neufeld MY, Blumen SC, Nisipeanu P, Korczyn AD. Lingual Seizures. Epilepsia 29(1): 30-33 1988.

7- Picard C, Olivier A. Sensory cortical tongue representation in man. J Neurosurg 59:781-789, 1983.

8- Uematsu S, Lesser R, Fisher R, Krauss G, Hart J, Vinning EP, Freeman J, Gordon B. Resection of the epileptogenic area in critical cortex with the aid of a subdural electrode grid. Stereotact Funct Neurosurg 55:34-45, 1990.

9- Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, Spencer DD, Spencer SS, Mattson RH. Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, seizure spread patterns and results of surgery. Ann Neurol 31:3-13, 1992.

10- Wood CC, Spencer DD, Allison T, McCerthy G. Williamsin PD, Goff WR. Localization of human sensorimotor cortex during surgery by cortical surface recording of somatosensory evoked potentials. J Neurosurg 68:99-111, 1988.

RESUMO

O presente estudo relata um paciente com foco epiléptico localizado nas áreas motoras e sensitivas da língua, investigado de maneira invasiva com eletrodos subdurais e subsequentemente submetido à ressecção cortical. R.O.A., 22 anos, masculino, possuía crises com versão consciente da cabeça para a esquerda evoluindo eventualmente para crises tônico-clônicas, diárias, ocorrendo em vigília e no sono, desde os 5 anos, refratárias ao tratamento clínico. Monitorização video-eletroencefalográfica revelou surtos interictais de ondas lentas com projeção na região fronto-central (C4-T4). O registro ictal sugeria início na mesma região. A ressonância magnética não revelou alterações. Foi submetido ao implante de grades de eletrodos. O registro eletrocorticográfico crônico com eletrodos subdurais mostrou início das descargas na região motora e sensitiva da língua com espraiamento para a região da face. As descargas intercríticas extendiam-se anterior e posteriormente aos giros rolândicos, bem como ao giro temporal superior. A estimulação cortical da área sensitiva da língua reproduziu as crises clínicas. Foi realizada ressecção subpial do córtex pré-motor, motor e sensitivo da língua e face e pós-sensitiva da língua e face e porções do giro temporal superior, com especial atenção para a preservação do arcabouço vascular da região. Mantém-se sem crises desde então. O estudo anatomopatológico demonstrou apenas gliose severa. O tratamento cirúrgico de pacientes com focos epilépticos em região da língua pode ser realizado com segurança desde que as relações entre as áreas eloquentes e epileptogênicas sejam bem conhecidas, em casos selecionados.

SUMMARY

We report on a patient with an epileptic focus located at the motor and sensitive area of the tongue who was evaluated with subdural electrodes and submitted to a subpial cortical resection. R.O.A., a 22 years-old men, had seizures characterized by head rotation to the left without impairment of consciousness. They occurred in a daily basis, during sleep or wakefulness, since the age of 5. Video-EEG monitoring showed interictal slow waves over the right fronto-central region. Ictal recording suggested onset over the same area. MRI was normal. He was submitted to subdural electrodes implantation over the right frontoparietal region. ECoG obtained through the implanted electrodes showed ictal onset over the motor and sensitive areas of the tongue with early spreading to the face areas. Interictal spiking was more widespread including the premotor gyrus, the post-poscentral gyrus and the superior temporal gyrus. Cortical stimulation of the tongue areas reproduced the patient’s habitual seizures. He was submitted to a subpial resection of the premotor, motor, sensitive, post-sensitive cortex related to the tongue and to an additional superior temporal gyrus resection. Special emphasis was put on the preservation of the surrounding vasculature. He has been seizure-free since surgery. Pathological examination showed severe gliosis. The surgical treatment of patients with foci at the tongue area can be performed safely as far as the relationship between the focus and the surrounding eloquent areas is well recognized.