T. 11 3846.3272 / 3846.3273 | contato@cukiert.com.br
Rua Dr. Alceu de Campos Rodrigues, 247 - 12° and. Cj. 21
São Paulo/SP - Brasil - CEP 04544-000

Clínica de Epilepsia | Trabalhos na Íntegra

ESPRAIAMENTO INFRASYLVIANO DE DESCARGAS EPILÉPTICAS EM EPILEPSIA FRONTAL

INTRODUÇÃO

As epilepsias frontais são mais raras do que as epilepsias temporais. As epilepsias temporais representam os tipos de epilepsias mais frequentemente tratadas cirurgicamente. No entanto, com o advento das modernas modalidades de imagem (RMN e SPECT) e EEG (EEG digital e vídeo-EEG), tornou-se possível investigar mais adequadamente as epilepsias frontais e propor tratamento cirúrgico para diversos tipos das mesmas 8. Os resultados cirúrgicos na epilepsia frontal, francamente desfavoráveis em relação às epilepsias temporais na época pré-RMN, são hoje superponíveis (80-90% de cura) às melhores séries de epilepsia temporal , com baixa morbidade (1%) e mortalidade anedótica 2. Os resultados cirúrgicos são sempre melhores quando é possível detectar pré-operatoriamente lesões anatômicas. A despeito disto, a experiência mostra, como também é válido para outras lobos, que as lesões são reconhecidamente de grau de epileptogênese variado e devem ser analisadas individualmente.

As maiores vias de integração cortical presentes no quadrante cerebral anterior são aquelas que conectam os lobos frontal e temporal: os fascículos uncinado (conexão temporal-frontobasal) e arqueado (conexão temporal fronto-lateral). Apesar de representarem vias exuberantes, a interação entre as mesmas na performance cognitiva ainda é pouco conhecida e seu papel relativo na epileptogênese e espraiamento de descargas epilépticas é ainda pior estudado 5.

As grandes séries de epilepsias temporais tratadas cirurgicamente não sugerem participação dos lobos frontais na epileptogênese. Nestes casos, também não se nota espraiamento das descargas para os lobos frontais no período interictal ao EEG, a despeito de potenciais evocados serem facilmente obtidos no lobo frontal após estimulação do temporal, nestas mesmas condições. SPECT ictal na epilepsia temporal raramente mostra envolvimento frontal. Por outro lado, as grandes séries de epilepsia frontal mostram um tendência ao aparecimento de áreas epileptogênicas maiores, na maioria das vezes multilobares e multihemisféricas. O papel desta epileptogênese remota também é mal compreendido 1.

O presente estudo relata um caso de epilepsia frontal onde o espraiamento infrasylviano (extra-frontal) das descargas foi bem documentado pré-operatoriamente e onde seu envolvimento na gênese das crises foi descartado pelo resultado cirúrgico obtido.

RELATO DE CASO

M.Z., 4 anos, possuía crises desde os primeiros dias de vida. As crises eram tônicas axiais e apendiculares, rápidas, com predomínio postural esquerdo, múltiplas no dia com predomínio inicialmente no sono e, refratárias. O EEG intercrítico mostrava descargas fronto-temporais esquerdas e direitas, independentes. Por vezes, notavam-se crises eletrográficas sobre o lobo frontal direito (Figura 1). O EEG crítico mostrava início frontal direito com espraiamento para o temporal do mesmo lado . O SPECT interictal foi normal. O SPECT ictal mostrou hiperfluxo frontal e temporal direito (Figura 2). A RMN mostrou lesão frontal direita que se colocava em posição subcortical e periventricular ao nível da sutura coronária (Figura 3). A TC de crânio mostrava que a porção periventricular da lesão era calcificada (Figura 4). Ela foi submetida à ressecção frontal sob eletrocorticografia. A eletrocorticografia mostrou a presença de severa atividade espicular na região frontal média parasagital com espraiamento para regiões posteriores e anteriores (Figura 5). Não havia descargas temporais. A ressecção envolveu a delimitação intra-operatória da área motora e remoção de todo o lobo frontal direito 1 cm à frente da área motora (Figura 6). A corticografia pós-resecção não mostrava a presença de descargas (Figura 7). A análise anátomo-patológica mostrou a presença de dupla lesão: tumor neuroepitelial disembrioblástico e displasia cortical (Figuras 8 e 9). Encontra-se sem crises desde a cirurgia.

DISCUSSÃO

O resultado cirúrgico obtido nesta paciente confirma o diagnóstico de epilepsia frontal e sugere que o espraiamento infrasylviano ictal ipsolateral e a atividade espicular contralateral não participavam da gênese das crises.

Apesar de frequentemente complementares, as diferentes modalidades de avaliação pré-operatória nem sempre são totalmente congruentes 6. Isto é especialmente válido na epilepsia frontal. Neste caso, tanto o EEG como o SPECT apontavam para a participação de áreas fora do lobo frontal acometido 4. A revisão das diferentes séries de epilepsia frontal sugere fortemente que na presença de lesões estruturais reconhecidamente epileptogênicas, tais como tumores, displasias, mal-formações vasculares etc, as mesmas devem ser valorizadas como sítio de maior epileptôgese, a priori 9. Os resultados obtidos neste caso são também compatíveis com esta tendência.

Tecnicamente, as ressecções frontais (como definidas pela eletrocorticografia) 3 são muitas vezes limitadas pelo padrão de drenagem venosa individual 7. Extrema cautela deve ser exercida na análise pré-ressecção do padrão normal de drenagem em cada caso. As ressecções realizadas nas epilepsias frontais são frequentemente maiores do que na epilepsia temporal 10. No entanto, a despeito da existência de uma fase de frontalização inicial e transitória (1-2 semanas), nenhum destes pacientes possui morbidade neuropsicológica durante o seguimento. Quando livre de suas crises, estes pacientes passam, aliás, a funcionar melhor do ponto de vista cognitivo e comportamental ao longo do seguimento.

As epilepsias frontais persistem representando um desafio ao tratamento clínico e cirúrgico. No entanto, áreas epileptogênicas frontais podem hoje ser melhor definidas e resultados cirúrgicos adequados devem ser esperados nestas circunstâncias.

REFERÊNCIAS

1 - Bass N, Wyllie E, Comair Y, Kotagal P and Holthausen H. Supplementary sensorimotor area seizures in children and adolescents. J Pediatr 1995; 126:537-544.

2 - Cascino GS, Sharbrough FW, Trenerry, Marsh WR, Kelly PJ and So E. Extratemporal cortical resections and lesionectomies for partial epilepsies: complications of surgical treatment. Epilepsia 1994; 35: 1085-1090.

3 - Davies KG, Weeks RD. Results of cortical resection for intractable epilepsy using intra-operative corticography without chronic intracranial recording. Br J Neurosurgery 1995; 9:7-12.

4 - Duncan R, Patterson J, Roberts R, Hadley DM and Bone I. Ictal / postictal SPECT in the presurgical localisation of complex partial seizures. J Neurol Neurosurg Psichiatry 1993; 56:141-148.

5 - Fish DR, Smith SJ, Quesnay LF, Andermann F and Rasmussen T. Surgical treatment of children with medically intractable frontal and temporal lobe epilepsy: results and highlights of 40 years experience. Epilepsia 1993; 34:244-247.

6 - Laskowitz DT, Sperling MR, French JA and O’Connor MJ. The syndrome of frontal lobe epilepsy: characteristics and surgical management. Neurology 1995; 45:780-787.

7 - Olivier A. Surgery of frontal lobe epilepsy. Adv Neurol 1995; 66:321-48.

8 - Otsubo H; Hwang PA, Jay V, Becker LE, Hoffman HJ, Gilday D and Blaser S. Focal cortical dysplasia in children with localization related epilepsy: EEG, MRI and SPECT findings. Pediatr Neurol 1993; 9:101-107.

9 - Salanova V, Morris HH, van Ness PC, Luders H, Dinner D and Wyllie E. Comparison of scalp EEG with subdural ECoG recordings and functional mapping in frontal lobe epilepsy. Arch Neurol 1993; 50:294-299.

10 - Salanova V, Quesney LF, Rasmussen T, Andermann F and Olivier A. Reevaluation of surgical failures and the role of reoperation in 39 patients with frontal lobe epilepsy. Epilepsia 1994; 35:70-80.

ESPRAIAMENTO INFRA-SYLVIANO DE DESCARGAS EPILÉPTICAS EM EPILEPSIA FRONTAL

Abram Topjewski, Arthur Cukiert, Francisco Lucas, João Guidugli, Marcia Carmiagni, Mario Andrioli e Ana Regina Caner-Cukiert.

Neuropediatria, Neurofisiologia, Neuropatologia e Neuroimagem do Hospital Albert Einstein e Clínica de Diagnóstico e Terapêutica das Epilepsias de São Paulo.

A epileptogenese frontal é processo menos compreendido do que a temporal. O lobo frontal envolve na verdade vários "lobos", que dão origem a diferentes padrões críticos: a convexidade frontal, o cortex mesial, a área motora suplementar e a região fronto-basal. Ademais, a área epileptogênica frontal costuma ser mais extensa e a presença de epileptogenese multifocal (multilobar) mais comum nestes casos. O lobo frontal comunica-se com o temporal por meio dos fascículos uncinado e arqueado. No entanto, a interação entre os 2 lobos na epileptogênese não é bem entendida. Este estudo relata caso de paciente com epilepsia frontal onde espraiamento infra-sylviano das descargas foi bem documentado. M.Z., 4 anos, possuía crises desde os primeiros dias de vida. As crises eram tônicas, rápidas, com predomínio postural esquerdo, multiplas no dia com predomínio inicialmente no sono, e refratárias. O EEG intercrítico mostrava descargas fronto-temporais esquerdas e direitas, independentes. Por vezes, notavam-se crises eletrográficas sobre o lobo frontal direito. O EEG crítico mostrava início frontal direito com espraiamento para o temporal do mesmo lado. O SPECT ictal mostrou hiperfluxo frontal e temporal direito. A RMN mostrou lesão frontal direita (displasia). Ela foi submetida à ressecção frontal sob eletrocorticografia. Não havia descargas temporais. Encontra-se sem crises desde a cirurgia. A despeito do SPECT e EEG crítico documentarem o envolvimento do lobo temporal neste paciente, o padrão clínico e crítico não sugeriam envolvimento secundário do mesmo. O resultado cirúrgico sugere que o lobo temporal não participava da gênese das crises. A despeito da íntima relação anatômica entre estes 2 lobos, a epileptogenese pode ser restrita a um dos dois, mesmo quando ocorre envolvimento funcional de ambos.

INFRASYLVIAN SPREAD OF EPILEPTIC DISCHARGES IN FRONTAL LOBE EPILEPSY.

Abram Topjewski, Arthur Cukiert, Francisco Lucas, João Guidugli, Marcia Carmiagni, Mario Andrioli e Ana Regina Caner-Cukiert.

Neuropediatrics, Neurophysiology, Neuropathology and Neuroimaging Departments, Hospital Albert Einstein and Clínica de Diagnóstico e Terapêutica das Epilepsias, São Paulo - SP.

The epileptogenic proccess within the frontal lobe is much less understood than that in the temporal lobe. The frontal lobe includes distinct epileptogenic regions: the frontal convexity, mesial cortex, supplementary motor area and the fronto-basal area. The frontal epileptogenic areas are usually extensive and multilobar and multifocal involvement is common. The frontal lobe is connected to the temporal lobe by means of the uncinate and arcuate fascicles. How these lobes interact in the epileptogenic proccess is not adequately studied. This study reports on a patients in whom the infrasylvian spread of frontal discharges was documented in a non-invasive way. MZ, a 4 years-old girl had seizures from the early days of life. Seizures were tonic, with posturing of the left arm, short, predominantly during sleep, several per day and refractory to medical therapy . Interictal EEG showed independent fronto-temporal left and right spiking. Electrographic seizures were recorded from the right frontal area. Ictal EEG showed a right frontal seizure onset with temporal lobe spreading. Ictal SPECT showed hyperperfusion over the frontal and temporal lobes. MRI showed a right frontal lesion suggestive of dysplasia. She was submitted to a frontal lobe resection under ECoG guidance. There were no temporal lobe spiking. She is seizure free since surgery. Despite the fact that ictal SPECT and EEG showed temporal lobe involvement, the clinical patterns suggested frontal involvement alone. The surgical result corroborates the idea that the temporal lobe was not an essential part of seizure generation. The temporal and frontal lobes are both interconnected but isolated epileptogenesis can occur even when physiological data suggest involvement of both in the epileptogenic proccess.

LEGENDAS

FIGURA 1 - EEG pré-operatório mostrando a presença de crise eletrográfica frontal direita.

FIGURA 2 - SPECT ictal mostrando hiperperfusão frontal (corte superior) e temporal (corte inferior) direitos.

FIGURA 3 - RMN mostrando a presença de nódulo heterotópico periventricular frontal direito.

FIGURA 4 - TC mostrando a mesma lesão da figura 3, que possui calcificação.

FIGURA 5 - Aspecto intra-operatório da eletrocorticografia, mostrando as áreas epileptogênicas ( etiquetas brancas).

FIGURA 6 - Eletrocorticografia intraoperatória mostrando intensa atividade epiléptica nos eletrodos 7 e 11.

FIGURA 7 - Eletrocorticografia após a ressecção frontal direita; desaparecimento da atividade anormal.

FIGURA 8 - Anatomia-patológica: Segmento de córtex cerebral substituída por proliferação difusa de astrócitos normotípicos (H&E, aprox. 100x).

FIGURA 9 - Zona justa-cortical com neurônios disarquitetônicos à esquerda e acima. Calcificações com depósitos também em paredes vasculares estão no centro (H&E, aprox. 200x).